Presentación de caso

Servicio de Cirugía. Hospital Pediátrico Provincial Docente "Octavio de la Concepción y la Pedraja". Holguín. Cuba.

Hiperplasia Nodular Focal. Presentación de un caso pediátrico y revisión de la literatura.

Focal Nodular Hyperplasia. A pediatric case report and literature review.

RESUMEN

Los tumores hepáticos primarios representan menos del 2% de las neoplasias en la infancia. La Hiperplasia Nodular Focal junto con el adenoma hepático representan menos del 4% de los tumores de hígado. Se presenta una niña de 6 meses con esta enfermedad y se revisan en la literatura los aspectos etiopatogénicos, diagnósticos y terapéuticos de la misma.

Palabras Claves: Hígado, tumor, hiperplasia.

Primary hepatic tumors represents less than 2 % of solid tumors in children. Focal Nodular Hyperplasia and Hepatic Adenomas represents less than 4 % of the liver tumors. We report a six months-old girl with the disease and review the etiopathogenic, diagnostic as well as therapeutic aspects of this disease.

Key Words: Liver, tumor, hiperplasia.

INTRODUCCION

 Las neoplasias primarias del hígado constituyen entre un 0.1 y un 2.0 % de las que ocurren en edades pediátricas (1)(2). La Hiperplasia Nodular Focal es generalmente una lesión única de etiología desconocida, asintomática y en la que el tratamiento conservador es el de elección actualmente.(1)(2)(3)(4). La escasa frecuencia de esta masa tumoral así como la rara asociación con niveles elevados de alfa-fetoproteína nos motiva a la presentación de un caso pediátrico.

CASO CLINICO

Femenina, 6 meses de edad, asmática, que acude porque la madre le nota hace 3 meses un aumento de volumen en el abdomen. Al examen físico se palpa una masa en epigastrio, dura, fija, no dolorosa, de unos 8 centímetros(cm) de diámetro. Se realiza Ultrasonido Diagnóstico(USD) que informa imagen de aspecto tumoral de baja ecogenicidad, sin calcificaciones, en la proyección del lóbulo izquierdo del hígado que mide 39 por 49 mm. El estudio humoral muestra sólo aumento marcado de la alfa-fetoproteína (498 UI/ml); medulograma normal.

Se interviene quirúrgicamente y se realiza lobectomía izquierda (segmentos II-III de Couinaud) por técnica de digitoclasia más apendicectomía profiláctica por invaginación. La biopsia trans operatoria por congelación informa nódulo hepático de 7 cm. de diámetro completamente resecado con presencia de tejido sano perinodular y aspecto que pudiera corresponder a un hepatoblastoma de bajo índice mitótico, a confirmar con el estudio por parafina el que finalmente concluyó Hiperplasia Nodular Focal. El seguimiento se realizó al primero, tercer y sexto mes y al primer y segundo año de operada tanto clínica como ultrasonográficamente, así como con dosificaciones de alfa-fetoproteína en cada ocasión, todo lo cuál ha resultado normal.

DISCUSION

La hiperplasia nodular focal (HNF) junto al adenoma del hígado representan menos del 4 % de los tumores hepáticos pediátricos (1)(2). Macroscópicamente es generalmente una lesión única, bien circunscrita, no encapsulada, multinodular y subcapsular, con una cicatriz central y septos radiados que la dividen en nódulos.(2) Además grandes venas cruzan sobre la parte visible del tumor.(3). Microscópicamente está compuesto de hepatocitos de histología normal y áreas centrales de fibrosis con nódulos regenerativos hiperplásicos (2)(3). La cicatriz está formada por tejido fibroso y vascular, mientras los septos contienen células inflamatorias y elementos bilioductales (1,2,3,4).

La etiopatogenia de la lesión es desconocida. Se sugiere que la HNF se produciría como consecuencia de una malformación vascular arterial preexistente que condicione zonas de isquemia, seguido de una hiperplasia regenerativa (6)(7). Otros autores la relacionan con hemangiomas, drepanocitosis y anticonceptivos orales. (8,9,10). En nuestra paciente no se pudo demostrar ninguna de estas asociaciones.

Generalmente la lesión es asintomática siendo descubierta casualmente por la madre o durante un examen médico de rutina debido al tamaño que alcanza (1)(2)(3)(4).

A pesar de que es conocida la relación entre tumores hepáticos malignos y la alfa-fetoproteína elevada, en la bibliografía consultada no encontramos referencias al aumento notable de esta enzima en la HNF como se presentó en nuestra enferma.

Actualmente se opta por el tratamiento conservador en los casos asintomáticos ya que no ha sido reportada malignización (1)(5)(10). En los casos sintomáticos o con duda diagnóstica se aconseja hepatectomía parcial previa realización de la biopsia por congelación o embolización arterial según el tamaño de la lesión.

BIBLIOGRAFIA

1. Lack EE, Ornvold K. Focal Nodular Hyperplasia and Hepatic Adenoma: a review of eight cases in the pediatric age group.J Surg Oncol,1986;33:129-135.
2. Urgelles M, Huguet O, Amoros J, Sanches de Toledo J, Jubert M, Castellote A, Roca I, Allende H, Moraga F.Hiperplasia Nodular Focal.An Esp Pediatr , 1993;39(6):537-538.
3. Toulokian, RJ. Nonmalignant liver tumors and hepatic infections. In K J Welch(ed) "Pediatric Surgery".Chicago: Year Book Medical Publisher, INC; 1986:1067-1074.
4. Kerlin P, Davis G L, McGill D B, Weiland L H, Adsson M A Sheedy P F. Hepatic Adenoma and Focal Nodular Hyperplasia:Clinical, Pathologic and Radiologic features.Gastroenterology,1983;84:8994-1002.
5. Stocker J T, Ishak K G: Focal Nodular Hyperplasia of Liver.A study of 21 pediatric cases. Cancer,1981;48:336-345.
6. Wanless I R, Mawdsley I , Chandor S.On the pathogenesis of Focal Nodular Hiperplasia of the liver. Hepatology,1985; 5:1194-2000.
7. Whelan T J,Baugh J H, Chandor S:Focal Nodular Hiperplasia of the liver. Ann Surg, 1973;177:150-157.
8. Mathie D, Zafrani E S, Anglade M C, Dhumaux: Association of Focal Nodular Hiperplasia and Hepatic Hemangioma. Gastroenterolgy, 1989;97:154-157.
9. Heaton N D, Pain J, Cowan N C, Salisburi J, Howard E.Focal nodular Hyperplasia of the liver:a link with sickle cell disease. Arch Dis Chil,1991;66:1073-107.
10. Pain J A,Gimson A E S,Williams R, Howard E R.Focal nodular hyperplasia of the liver:results of treatment and opinions in managment. Gut, 1991;32:524-527.