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Correo Científico Médico de Holguín 2006;10(3)
Trabajo original
Servicio de Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico Universitario “Octavio de la Concepción de la Pedraja”. Holguín.
Comportamiento evolutivo de los pacientes diagnosticados con hipertensión portal en Holguín. 1992- 2002.
Evolution of the patient with Portal Hipertensión diagnostic in Holguín. 1992- 2002.
Ivonne López Masó1, Zobeida Zaldivar Cordón2, Aniceto Labrada Maldonado2, Alexander Arenado Durán2, Goar Gonzalez Álvarez2.
1 Especialista de primer grado en Cirugía Pediátrica. Instructora. Hospital Pediátrico “ Octavio de la Concepción de la Pedraja”. Holguín.
2 Especialista de primer grado en Cirugía Pediátrica. Hospital Pediátrico “ Octavio de la Concepción de la Pedraja”. Holguín.
RESUMEN
Se realizó un estudio de serie de casos, en el Hospital Pediátrico de Holguín diagnosticados con Hipertensión portal durante un período de 10 años. El objetivo fundamental fue evaluar la evolución de los mismos. Se mostraron los resultados y se analizaron algunas variables de interés en las cuales se encontró que el 65,0 % debutó antes de los 4 años predominando el sexo masculino, el 92,5 % fue de causa prehepática, siendo el cateterismo de la vena umbilical el antecedente más frecuente, el 55 % comenzó con un sangrado digestivo, seguido de los niños con esplenomegalia en un 40 %, predominó la modalidad de tratamiento no quirúrgico, aplicándose el farmacológico sin otro proceder al 47,5 %, el mayor número tuvo una buena respuesta al tratamiento, las complicaciones reportadas fueron mínimas, funcionó el 90 % de las derivaciones.
Palabras claves: Hipertensión Portal, derivación esplenorrenal quirúrgica, esplenomegalia.
ABSTRACT
During a period of ten years we developed a study of 40 cases, diagnostic with Portal Hypertension. The main purpose was to evaluate the evolution of them. The results were shown and some interested variables were analyzed in which we found that the 65 % stopped before the 4 th year, mainly in males. The reason of 92, 5 % was prehepatic cause, being the catheterims of the umbilical vein the most frequent antecedent. The 55 % began with digestive hemorrhage, followed by children with splenomegaly. In a 40 % we applied the modality of non surgical treatment, applying the pharmachological one in the 47, 5 %, the majority of the case had a positive response to the treatment. The complications reported were few. The 90 % of shunt functioned.
Key words: Portal Hypertension, splenorenal shunt surgical, splenomegaly
INTRODUCCIÓN
En la Clínica Esplénica de la Universidad de Columbia Hospital Presbiteriano de la Ciudad de Nueva York, nació el interés por el estudio del hígado y sus vasos, tanto en la salud como en la enfermedad 1.
Banti en 1883 describió un síndrome constituido por esplenomegalia y alteraciones hematológicas. En 1902 se utilizó el término de hipertensión portal para designar a pacientes que tenían ascitis, esplenomegalia y hemorragia digestiva por várices esofágicas. Al continuar el estudio de los mecanismos fisiopatológicos de la enfermedad, se ha conceptuado como un síndrome clínico caracterizado por un aumento patológico de la presión en el sistema portal por el cual circula la sangre desde el aparato digestivo y sus glándulas anexas a la circulación general. Las causas pueden ser por un aumento del flujo sanguíneo, de la resistencia al mismo o una combinación de ellos en este territorio. Desde el punto de vista hemodinámico es definida como la existencia de un gradiente de presión que oscila entre 10 y 12 cm de agua entre el sistema venoso portal y el sistémico y que se caracteriza en su período de estado, por el desarrollo de várices esofágicas, esplenomegalia con hiperesplenismo, circulación colateral, ascitis y hemorroides. 1, 2, 3.
En los últimos 20 años un mejor conocimiento de la fisiopatología combinado con una evolución más satisfactoria de las enfermedades hepáticas y mejores opciones de tratamiento ha variado drásticamente el modo de actuar con los enfermos que presentan hemorragia por várices.
Varias son las técnicas quirúrgicas descritas desde que Eck en 1887 creó un cortocircuito porto sistémico en modelo canino 4.
La utilización de nuevos tratamientos farmacológicos extraordinariamente eficaces ha representado un cambio fundamental en la conducta a seguir. Otras han sido las opciones como la esclerosis, ligadura endoscópica de las várices con bandas elásticas y las anastomosis porto sistémicas, porto cava o mesentérico cava de pequeño diámetro con injerto en H, el Rex y los cortocircuitos porto sistémicos intrahepáticos por vía transyugular (TIPS).
Finalmente el transplante hepático ha cambiado la hepatología en la última década, sobre todo en el tratamiento de la enfermedad hepática terminal 5, 6, 7.
Pocos son los trabajos en el país y en la literatura internacional que hablan de la tasa de incidencia, a pesar de no ser una enfermedad frecuente en la edad pediátrica, varios son los casos que se diagnostican. Teniendo en cuenta que sus consecuencias fisiopatológicas, fundamentalmente la hemorragia digestiva alta debido a várices esofágicas constituye el reto más difícil y peligroso para médicos y pacientes, se realizó el presente estudio con el objetivo de evaluar la evolución de los mismos, motivados en ampliar algunos conocimientos en tan interesante tema.
MÉTODO
Se realizó un estudio de serie de casos a 40 pacientes atendidos en el Hospital Pediátrico Provincial “Octavio de la Concepción de la Pedraja” en la Ciudad de Holguín con el diagnóstico de hipertensión portal en el período de enero de 1992 hasta diciembre del 2002. El universo de estudio estuvo constituido por un total de 40 casos diagnosticados en las consultas de Cirugía y Gastroenterología en un periodo de 10 años, ya fueran de la provincia de Holguín o remitidos de otra.
A todos se le aplicó el protocolo establecido en ambos servicios para el diagnóstico y seguimiento de los mismos, aplicando tratamiento farmacológico, endoscópico y quirúrgico según lo requirió cada caso en particular. Se confeccionó una planilla para la recolección de la información donde fueron escritos los datos de interés.
Se diseñaron tablas y gráficos en los cuales se mostraron los resultados obtenidos, analizando y discutiendo cada uno de ellos y comparándolos con los de la literatura consultada. Los datos fueron procesados en una computadora G-MAX aplicando como método, la estadística descriptiva.
RESULTADOS
Al analizar los resultados, se observó que el inicio de los síntomas predominó en el grupo de 0 a 4 años para ambos sexos representando el 65.0 % del total, en el 92.5 % predominó la causa prehepática de ellos a 28 que representaron el 70,0 % se les realizó cateterismo de la vena umbilical por múltiples causas, la forma de presentación más frecuente fue el sangrado agudo con 22 pacientes que representó el 55.0 % del total y de estos predominó el digestivo alto en 19 para un 47.5 %. El gráfico 1 muestra las modalidades de tratamiento utilizado, observando que el mayor número de pacientes, 19 que representó el 47.5 %, se mantuvo solamente con tratamiento farmacológico. El sangrado que inicialmente apareció en 22 para un 55.0 %, se repitió solo en cinco que representaron el 12.5 %, resultados similares ocurrieron con respecto a la esplenomegalia, también la presencia de várices mejoró. Se pudo observar que mantuvieron buena respuesta al tratamiento quirúrgico entre un 80 y un 90.0 %, después de operado, solo en un 10.0 y un 20.0 % los parámetros evaluados tuvieron mala respuesta sobre todo el hiperesplenismo y la esplenomegalia (tabla 1). Al analizar las complicaciones relacionadas con el proceder quirúrgico, los datos muestran que a pesar de la envergadura de la técnica, estas son mínimas. Al evaluar la funcionalidad de las derivaciones a corto y mediano plazo como muestra el gráfico # 4, se pudo observar que solo no funcionó en un paciente del grupo de mediano plazo representando el 10.0 %, el 90.0 % restante fue funcional. A corto plazo existió una respuesta positiva en el 100 %.
Tabla 1. Evaluación comparativa de la respuesta al tratamiento quirúgico en el momento del diagnóstico y al año de operado.
|
Variables |
Al momento del Diagnóstico |
Al año |
||||
|
Buenas respuestas |
Malas respuestas |
|||||
|
No. |
% |
No. |
% |
No. |
% |
|
|
Sangrado |
10 |
100 |
9 |
90.0 |
1 |
10.0 |
|
Esplenomegalia |
10 |
100 |
8 |
80.0 |
2 |
20.0 |
|
Hiperesplenismo |
10 |
100 |
8 |
80.0 |
2 |
20.0 |
|
Presencia de várices |
10 |
100 |
8 |
80.0 |
2 |
20.0 |
|
Criterios ultrasonográficos |
10 |
100 |
9 |
90.0 |
1 |
10.0 |
Fuente: expedientes clínicos.
 |
DISCUSIÓN
Los datos coinciden con los autores que plantean que el síndrome de hipertensión portal comienza antes de los 6 años en el mayor número de casos y que es infrecuente antes de los 12 meses 8, 9, 10. La rareza de que ocurran los síntomas antes de los 12 meses y la aparición de los mismos más frecuente antes de los 6 años es atribuible al establecimiento marcado de las consecuencias fisiopatológicas en ese período de tiempo donde el efecto neto del flujo esplácnico aumente, o de un aumento de la resistencia en el desarrollo de canales alternativos para la descompresión del circuito portal, ello incluye la formación de conexiones diafragmáticas, periumbilicales, esplenorrenales, gonadales, perirrectales y gastroesofágicas denominados circulación colateral, cuyo funcionamiento tiene consecuencias clínicas desfavorables 11, 12.
Es un dato importante encontrar, que la causa más frecuente es la prehepática y dentro de esta la cavernomatosis de la vena porta secundaria a cateterismo umbilical, fueron pocos casos en los que se presentó la misma sin saber la causa, debiendo ser esta la incidencia aceptada ya que todas las demás causas secundarias son previsibles, no coincidiendo con lo planteado por los autores revisados quienes afirman que la causa más frecuente de hipertensión portal es la intra hepática incluyendo las distintas formas de cirrosis hepáticas (por virus de la Hepatitis B, C y atresia de vías biliares)13, 14, 15. El resultado encontrado, se infiere que se deba a la práctica inadecuada en el uso del cateterismo de la vena umbilical y la indicación inadecuada del mismo, técnica que prácticamente está en desuso en el mundo desarrollado, esto difiere de los reportes de Sigalet 8, el cual en su experiencia de 20 años en Norteamerica, solo en el 27 % se recogió este antecedente.
Con la baja mortalidad que se logra en el país y el uso frecuente del cateterismo umbilical, Cuba pudiera ser uno de los países con mayor incidencia de hipertensión portal prehepática.
La piedra angular está en la profilaxis e incluye medidas como evitar la canalización de la vena umbilical, usando otras vías de acceso venoso en caso de necesidad de reposición de líquidos, transfusiones o exanguinotransfusión. En la actualidad se preconiza el uso de la vena yugular, subclavia y safena en recién nacidos, así como la canalización de la arteria umbilical en lugar de la vena, la localización supradiafragmática del cateter para no colocar el foco de irritación a nivel de la porta, sino muy por encima de la misma, usarlo el menor tiempo posible y no utilizar o evitar el uso de soluciones hiperosmolares. Otras medidas incluyen evitar la deshidratación, la sepsis intrabdominal y la onfalitis, aumentando los cuidados del neonato, vacunación contra la Hepatitis B en el recién nacido y otras poblaciones de riesgos y la corrección quirúrgica temprana por etapas (portoenterostomía seguida de transplante).
Escorsell, Hill I D, y Ozsayn 16, en sus investigaciones se refieren a las distintas formas de tratamiento y refieren que el actual se basa en opciones terapéuticas que han demostrado mediante estudios prospectivos aliatorizados no solo su eficacia para controlar la hemorragia sino además para aumentar la supervivencia.
Los resultados encontrados en esta casuística no distan de los expuestos por varios autores que han reportado adecuada respuesta al tratamiento farmacológico, el cual va dirigido a reducir el gradiente entre la presión suprahepática enclavada y libre, a cifras de 12 mm Hg o inferior a más de un 20 % respecto a su valor basal antes del tratamiento.
El hecho de que exista un mayor número con tratamiento farmacológico no quiere decir absolutamente que es lo ideal y que los buenos resultados no han sido solamente por el énfasis en el mismo sino que otros procederes como la esclerosis, sobre todo de urgencia, se han visto limitados por no contar con los recursos de forma permanente.
La descompresión de las várices esofágicas por procedimientos quirúrgicos de anastomosis entre el territorio venoso portal y el sistémico, es una manera eficaz de detener y prevenir la hemorragia. En relación con la respuesta al tratamiento quirúrgico sobre todo del hiperesplenismo y la recuperación del bazo se observó que aún al año de tratamiento aunque con mejoría de los parámetros humorales aún persisten los mismos, observando también que instantáneamente durante el acto quirúrgico en cuanto comienza a funcionar la anastomosis, el bazo disminuye su volumen y esto constituye un signo clínico de interés. A todos los pacientes se le realizó la derivación esplenorrenal distal selectiva latero-lateral con el objetivo de lograr una disminución de la presión en el área potencialmente sangrante (várices esófago-gástricas) y mantener un flujo portal hepático adecuado.
Mitra y otros autores 17, señalan, en su experiencia de 104 casos que existe una buena correlación entre la permeabilidad de la anastomosis y la desaparición endoscópica de las várices, la reducción del tamaño del bazo, la presión de la pulpa esplénica y la resolución del hiperesplenismo.
En relación con la respuesta al tratamiento quirúrgico sobre todo del hiperesplenismo y la recuperación del bazo se observó que aún al año de tratamiento aunque con mejoría de los parámetros humorales aún persisten los mismos, observando también que instantáneamente durante el acto quirúrgico en cuanto comienza a funcionar la anastomosis, el bazo disminuye su volumen y esto constituye un signo clínico de interés. A todos los pacientes se le realizó la derivación esplenorrenal distal selectiva latero-lateral con el objetivo de lograr una disminución de la presión en el área potencialmente sangrante (várices esófago-gástricas) y mantener un flujo portal hepático adecuado.
Mitra y otros autores 14, señalan, en su experiencia de 104 casos que existe una buena correlación entre la permeabilidad de la anastomosis y la desaparición endoscópica de las várices, la reducción del tamaño del bazo, la presión de la pulpa esplénica y la resolución del hiperesplenismo.
La oclusión o estenosis del cortocircuito entraña serias dificultades y eleva el riesgo de mortalidad, en la actualidad, este es un problema que tiende a solucionarse ya que por métodos de radiología intervencionista con recanalización a través de un cateter se logra mantener la continuidad del mismo. López Medina 17, reportó dos casos con trombosis del cortocircuito esplenorrenal distal tratados con stents endovascular con evidencia de buena funcionalidad sin estenosis después de los 18 meses de realizado.
A pesar de que los resultados obtenidos con las derivaciones realizadas fueron positivos ya que todos funcionaron a corto y a mediano plazo, excepto uno, se prefiere mantener controlado al paciente con el tratamiento farmacológico y esclerosis y dejar el proceder derivativo solo para los casos que cumplan con las indicaciones precisas para la misma sin otra alternativa para el tratamiento.
La hipertensión portal es más frecuente en los primeros años de vida con predominio del sexo masculino. El uso del cateterismo de la vena umbilical fue la causa fundamental que hizo que predominara la hipertensión portal de causa prehepática. A pesar de los avances científicos técnicos, son las manifestaciones clínicas, y especialmente el sangrado digestivo y la esplenomegalia los elementos para sospechar el diagnóstico. El tratamiento no quirúrgico sigue siendo la primera opción; sin embargo, hay casos en los que fue necesario el tratamiento quirúrgico. A pesar de ser una afección extraordinariamente grave la respuesta al tratamiento fue buena. En los pacientes operados las complicaciones que predominaron no fueron inherentes al proceder realizado, destacándose las generales. Las derivaciones realizadas resultaron funcionales. Esta enfermedad ocasiona serios y desbastadores daños al organismo, siendo la mortalidad por esta causa un problema a considerar.
BIBLIOGRAFÍA