Hospital
Pediatrico Provincial Docente "Octavio de la Concepcion y la Pedraja". Holguín. Cuba.
Sindrome de la bilis espesa. Presentación de un caso
pediátrico.
Inspissated bile
syndrome. A case review.
Luis
Enrique Marcano Sanz1, Guillermo Siax Carmenate1, Rafael
Trinchet Soler2, Lauro A. Melo
Aguilera1, Yaneth Hidalgo
Marrero3.
1
Especialistas de primer grado en cirugía pediatrica.
2
Doctor en Ciencias
Médicas en cirugia pediatrica. Especialista de segundo grado.
Profesor Auxiliar.
3 Residente
de cirugia pediatrica.
RESUMEN
El sindrome
de la bilis espesa es una causa rara
de Colestasis Neonatal como resultado de la obstrucción de
los conductos biliares por
un tapon de moco y
bilis cuya
composición química
es anormal.
Aunque una
resolución espontanea del problema
puede ocurrir
el diagnostico diferencial con la atresia de vias biliares o la necesidad de irrigar los conductos biliares a través de
la vesícula conllevan
a la
intervención quirúrgica. Se presenta
un lactante operado por este sindrome y se revizan los aspectos etiopatogénicos,
diagnósticos y terapéuticos en relación con el mismo.
Palabras
claves: bilis, atresia, colestasis.
SUMMARY
Inspissated bile
syndrome is
an uncommon
cause of Neonatal
Cholestasis as a result of bile ducts
obstruccion By a
plug of
mucus and bile
of abnormal
chemical composition. Although the spontaneus cure of the problem may occur, due to
the need of early diferential diagnosis
with Biliary
Atresia an
operative cholangiography
could be neccesary and the
irrigation of the common bile duct remain curative.we
report an
infant operated
because of
this syndrome and make a literature review of the etiopathogenic, diagnostic as well as therapeutic aspects
of this disease.
Key words: bile, atresia, cholestasis.
INTRODUCCION
El
sindrome de la bilis espesa fue descrito por Lightwood y
Bodian en 1946 y resulta de una obstruccion
intraluminal parcial o
completa de los ductus biliares
extrahepaticos causada por
un tapon de bilis espesa,
cuya composicion quimica es anormal (1)(2)(3)(4)(5).
La etiologia
de la alteracion quimica es
variable, generalmente asociado a
disfuncion hepatocelular y
transformacion de celulas gigantes(2)
el diagnostico diferencial con la atresia de vias biliares y el quiste
del coledoco puede ser
dificil y una
colangiografia transoperatoria
con irrigacion
de los
conductos es usualmente
curativa (2).
La
escasa frecuencia de este sindrome nos ha motivado a presentar un
caso pediatrico de etiologia incierta,
con presentacion clínica similar a una enfermedad atresiante
de las vías biliares.
CASO
CLINICO
Lactante
de 2 meses de edad, con antecedentes de
distres respiratorio al nacer e ictero que comienza a las 24 horas y
que se interpreto como sépsis neonatal para lo cual recibió múltiples tratamientos antibioticos. Acude por
presentar ictero que
varia en
intensidad, coluria intensa e
hipocolia. Nutricionalmente en el
25 percentil. hepatomegalia de dos centimetros y esplenomegalia ligera.Se
realiza ultrasonido diagnóstico donde se visualiza. La vesicula y ligera dilatacion
de vias biliares en el hilio hepatico. Se
realiza tgp en 12 uds, fosfatasa alcalina en 21
uds, bilirrubina conjugada
en 100 mmol/l, no
conjugada en 127mmol/l
y total
en 227 mmol/l. Hemoglobina
128 g/l, leucocitos,
plaquetas, lamina periferica
y conteo
de reticulocitos normales.test de toxoplasmosis negativo, antigenos de
superficie para hepatitis
b y c negativos.
Laparoscopia que muestra
higado ligeramente
aumentado de tamaño, color marrón oscuro, liso, de
bordes romos y no se la visualiza
vesícula biliar. El
paciente estuvo inestable
durante el estudio por lo que el mismo
no fue concluyente. Se
realiza laparotomia minima
subcostal derecha, encontrandose higado turgente, oscuro
con vesicula colapsada y edematosa que contenia escasa bilis en su interior.
Se
identifica cístico y colédoco algo dilatados. Se
realiza Colecistocolangiografia transoperatoria que visualiza
árbol biliar permeable en todo su trayecto con pase del contraste al duodeno.Se realiza lavado
amplio con solucion salina.
La biopsia transoperatoria informo presencia
de espacios porta
observandose conductos biliares,arteria
hepatica y vena
porta.no proliferacion de conductos, si
presencia de células
gigantes multinucleares, colestasis con
predomonio intracelular y tapones de bilis. No proliferacion conectiva,
ni infiltrado graso, no inclusiones
citoplasmáticas pas positivas
alrrededor de los espacios portales ni cuerpos
de inclusion de tipo
viral. Presencia de leucocitos polimorfonucleares
postlobulillares.
Se indicó profilaxis antibiótica de la colangitis
con ceftrixona (100 mg/kg/dia) y metronidazol (7.5 mg/kg/8h) por 10 dias
y prednisona a 1mg/kg/dia por 21 dias para mejorar el flujo biliar.
En el
postoperatorio inmediato el paciente defecó
de color normal y
la bilirrubina
conjugada disminuyó
considerablemente. El íctero y
la coluria mejoraron paulatinamente a partir del quinto dia. Se egresó al
mes de operado
sólo con
íctero ligero en
las mucosa
que se mantenido en el seguimiento mensual
por 6 meses.en el último chequeo se obtuvieron cifras de bilirrubina no conjugada en 2.1mmol/l, conjugada en 9mmol/l y total en 40mmol/l.
DISCUSION
El síndrome
de la bilis espesa ocurre en neonatos con
hemólisis masiva
secundaria a conflictos por incompatibilidad de grupos ABO
o Rh, en enfermos
con fibrosis quística, alimentación parenteral
total, resecciones del íleon o en quienes se emplean
diuréticos (1)(2)(3)(4)(5). Ninguna de estas condiciones estuvo presente en el
enfermo que reportamos aunque se recoge el antecedente de cuadro séptico
importante. Pensamos que el persistente aumento ligero de la Bilirrubina no
conjugada pudiera estar en relación con una Hiperbilirrubinemia familiar
transitorio, la enfermedad de Gilbert o un Cligler-Najjar tipo II, sin
determinar. Usualmente este síndrome se asocia a disfunción
hepatocelular, lo que explicaría la elevación de la bilirrubina directa en
nuestro paciente, dato a tener en cuenta para el diagnóstico
diferencial con otras causas de íctero obstructivo; como la transformación
de células gigantes que fuera descrita en el estudio anatomopatolgico
(2)(3).
Esta
entidad debe diferenciarse del síndrome del tapón de bilis en el cuál
no est presente la hemólisis y cuya etiología es indistinguible de la atresia
de vas biliares o del quiste del colédoco (2)(3).
En ocasiones
la ecografía demuestra una vesícula dilatada con fango biliar espeso y un ducto
biliar común, también con material ecogénico interno sin sombras acústicas
asociadas, lo que no fu observado en nuestro paciente e hizo más confuso el
diagnóstico (3). El estudio nuclear con radioistópos muestra ausencia de
excreción intestinal en la fase tarda (3). Este síndrome puede ser
punto de partida para la formación de cálculos biliares (5)(6). Aunque puede ocurrir resolución
espontánea, la regla es que se necesite realizar una colangiografía transoperatoria
e irrigar los conductos biliares a través de la vesícula con
solución salina o un agente mucoltíco como la N-acetlcistena
lo que es usualmente curativo, como ocurrió en nuestro caso (2)(3)(5).
BIBLIOGRAFIA
1.
Bernstein J. Biliary plug syndrome: correctable
cause of obstructive jaundice in infants. Pediatrics 1969;43:273.
2.
Gremse D.A, Balistreri W.F. Neonatal cholestasis en
Lebenthal E (Ed). Texbook of Gastroenterology and Nutrition in infancy.
New York Raven Press,ltd,1989:909-948.
3.
Lugo -Vicente H.L. Colangiopatías infantiles
en Viloria Villamartn J.E (ed). Cirugía Peditrica. Madrid:Salvat editors,1995:210-220.
4.
Rickham P.P, Lee EyC. Neonatal jaundice.
Surgical aspects. Clin Pediatri 1963:197.
5.
Lilli J.R. Biliary Atresia: The jaundiced infant.
En Welch K.J (ed) Pediatric
Surgery. Chicago Year Medical publisher,INC,1986:1047-1056.
6.
Lilli J.R. Common bile duct calculi in infants and childrens. J Pediatric
Surg 1980,15:577.
Correspondencia: Dr.C. Rafael Trinchet Soler. Gaveta Postal 55. Holguín. E-mail trinchet@cirped.hlg.sld.cu