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Correo Científico Médico de Holguín 2000;4(2)

Hemangiopericitoma maligno. Presentación de dos pacientes pediátricos y revisión de la literatura.

            Dr Guillermo Siax-Carmenate¹, Dr Luis Marcano-Sanz¹, Dr.C. Rafael Trinchet Soler²,
            Dra Yaneth Hidalgo-Marrero³.

RESUMEN

El hemangiopericitoma maligno es un tumor raro, típico del adulto y originado a partir de los pericitos de Zimmerman. Representa el 1% de los tumores vasculares y puede localizarse en casi todas las regiones anatómicas. Su comportamiento biológico puede ser benigno o maligno y las recidivas y metástasis no son raras. El diagnóstico, pronóstico y la conducta son aún controversiales. Presentamos dos casos de este tipo de neoplasia, así como los protocolos diagnósticos y terapéuticos seguidos.

Palabras claves: Hemangiopericitoma, Retroperitoneo, Estómago, Neoplasia.

SUMMARY

Malignant Hemangiopericitoma is a rare tumor of the adult, originate on Zimmerman pericitos and represent about 1% of all vascular tumor. It could be located in allmost all part of the body and it's course could be bening or malignant with frecuent recurrency and methastasis. The prognosis, diagnostic and therapy are still controversial. The authors presents two cases of this type of neoplasms as well as review the diagnostic and therapeutic tips used.

Key words: Hemangiopericitoma, Retroperitoneo, Estómago, Neoplasia.

INTRODUCCIÓN

El hemangiopericitoma es una neoplasia poco común que fue descrita por Arthur Stolut y Margaret Murray en 1942(1,2). Representa el 1% de todos los tumores vasculares (3). Su origen es a partir de los pericitos descritos por Zimmerman en 1923 como células mesénquimatosas primitivas con capacidad contráctil e íntimamente relacionadas con las de los endotelios capilares(1,2,4).

El diagnóstico es en ocasiones difícil y se basa en su patrón arquitectónico. El tratamiento quirúrgico es la piedra angular de la conducta ante este tumor. Nuestro objetivo es presentar dos casos y revisar la literatura sobre este tipo de cáncer excepcional en las edades pediátricas.

Paciente 1:Masculino, blanco, 4 años antecedentes de hemorragia digestiva por gastritis medicamentosa debido a ingestión de aspirina, diagnosticada por panendoscopia dos años antes. Acude por palidéz y decaimiento. Al examen físico taquicárdico, melena en el tacto rectal, no signos de Hipertensión Portal. Radiografía contrastada de Esófago-Estómago-Duodeno donde se observa defecto de lleno de gran tamaño en el cuerpo gástrico hacia la curvatura mayor. Se practica Gastroduodenoscopia y se vizualiza abultamiento tumoral de la pared gástrica de unos 8 centímetros(cm) de diámetro con dos cráteres ulcerosos de los cuales se toma biopsia que informa presencia de células sugestivas de neoplasia. Se interviene quirúrgicamente y la biopsia transoperatoria informa Hemangiopericitoma maligno. Se realiza gastrectomía subtotal, resección de epiplones, y apendicectomía profiláctica. No se encontraron adenopatías ni metástasis. Se aplica poliquimioterapia con Vincristina , Ciclofosfamida, Adriamicina y Cisplatino por doce meses. Clínicamente sin recidivas a los tres años de operado.

Paciente 2: femenina, 15 años, antecedentes de cardítis reumática, que acude con dolor lumbar bilateral de cuatro meses de evolución y poliaquiuria. Al exámen físico se palpa una tumoración dura dolorosa de unos doce centímetros de diámetro en flanco izquierdo que sobrepasa la línea media del abdomen. Se realiza Ultrasonido Abdominal(US) que informa imágen muy extensa retroperitoneal desde el diafragma hasta el flanco que desplaza el riñón hacia abajo con áreas de necrosis, hemorragia y calcificaciones. La Pielografía Endovenosa (P.E) descarta los tumores renales . La Tomografía Axial Computarizada confirma los hallazgos ultrasonográficos de una masa compatible con un Neuroblastoma. Se practica Biopsia por Aspiración con Aguja Fina (BAAF) que descarta dicha posibilidad y sugiere posible origen pancreático de la neoplasia. Se opera y se encuentra enorme tumor retroperitoneal, blanquecino, muy vascularizado y encapsulado de unos 18 cm, dependiente de tejidos blandos, retroperitoneal, sin relación con el páncreas u otros órganos. Se realiza exéresis total de mismo. El estudio anatomopatológico informó Hemangiopericitoma Maligno con elevado índice mitótico e infiltración capsular. Se aplica poliquimioterapia con Vincristina, y Ciclofosfamida cada 4 semanas por seis meses. No se empleó la Adriamicina por la enfermedad cardíaca de base de la paciente.Ahora tiene un año de operada y presenta metástasis pulmonares.

El Hemangiopericitoma es un tumor raro de comportamiento biológico impredecible. La edad media de presentación es de 45 años y su frecuencia es igual en ambos sexos(1,2,3,4,5) En edades pediátricas se reportan pocos casos, algunos de ellos congénitos(6).

Generalmente se trata de masas de crecimiento lento, indoloras y con ligeras molestias a la presión y el movimiento. El resto de los síntomas y signos depende de su localización. Las zonas más afectadas son los miembros inferiores, de ellos un tercio de las masas están en los muslos y las regiones inguinales y pueden presentar debido a su rica vascularización, telangiectasias, aumento de la temperatura en la piel adyacente, venas varicosas y soplos por shunts arterio-venosos(1,2,3,4). Le siguen en orden de frecuencia el retroperitoneo y las fosas pélvicas donde producen dolor, retención urinaria, constipación, hemorroides y distensión abdominal, así como hipoglicemia por producción de sustancias insulinoides(1,2,3,7)

Otras regiones reportadas de forma poco común incluyen el cuello, las extremidades superiores, meninges, útero, estómago, pulmón, glándulas salivares , maxilares y vejiga. (l,2,6,8,10,ll,l2,l3,l4)

Para obtener el diagnóstico los hallazgos radiológicos están limitados a signos de compresión y desplazamiento . En tumores de larga evolución aparecen calcificaciones. La P.E muestra en las neoplasias retroperitoneales translocaciones de riñones, uréter y vejiga como en nuestro segundo caso. El USD, la Tomografía Axial Computarizada(TAC) y las arteriografías son armas disponibles en casos necesarios(1,2,10). Además las técnicas imagenológicas pueden guiar la realización de una BAAF(9).

Aunque se han descrito masas con diámetros entre 1 y 21 cm lo habitual es entre 4 y 8 cm (2). En aquellos mayores de 6,5 cm la malignidad es más probable como en ambos pacientes presentados. La ultraestructura establece la naturaleza pericítica, células abundantes con núcleo oval, citoplasma pálido, mitocondrias ovales, pocos ribosomas y microfilamentos así como vesículas pinocíticas y desmosomas raros y poco desarrollados. Estas células rodean canales vasculares de paredes finas con una capa de endotelio. Más de 4 mitosis por cada 100 campos de aumento indica malignidad , lo que ocurre en el 50% de los casos, además estos tienden a ser más celulares, con cierto grado de madurez , pleomorfismo y áreas de necrosis y hemorragias (2).

Las recidivas son frecuentes y tardías, hasta más de 20 años después de la extirpación, sobre todo cuando no se consiguen márgenes de sección adecuados y fundamentalmente en cabeza, cuello y retroperitoneo. El índice de metástasis oscila entre un 11,5 y un 65% y son más frecuentes en pulmón, lo que coincide con la paciente que reportamos. Otras zonas son cerebro, esqueleto, intestino y ganglios linfáticos(1,2,6).

Este tipo de cáncer debe diferenciarse del condrosarcoma mesenquimatoso, endoteliomas, angiosarcomas y tumor del glomus, entre otros(1,2,10).

El tratamiento consiste en la cirugía, lo más radical posible, según la localización anatómica. En masas muy extensas la ligadura del vaso aferente principal facilita la resección ulterior (1,2,3,5,6,7,10,12). Además es posible la embolización preoperatoria con Gelfon, esponjas de Ivalón y esferas de Silastic(2,3,12). La combinación de la cirugía con la radioterapia y la poliquimioterapia(PQT) puede mejorar los índices de regresión hasta un 50%(1,2,3,4,5,11,12). Como agentes en la PQT se han empleado Vincristina, Actinomicín D, Metrotexate, Cisplatino asi como Ciclofosfamida, DTIC y la más efectiva Adriamicina, aunque sin consenso sobre los esquemas(1,2,3,4,6).

La radioterapia se ha empleado en dosis de 4500 rads en 5 sesiones, que son más efectivas en tumores menores de 5 cms(1,2,3,4,5,11,12).

BIBLIOGRAFIA

1. Marcote Valdivieso E, Baltazar Torrejón A, Barnes Marco J.J. Hemangiopericitoma maligno retroperitoneal. Cirugía Española; 1988, 1:136-42.

2. Merina Prieto F, Ruiz Lópes P.M, Zomeño Gómez M. Hemangiopericitoma de origen en fosa isquiorrectal. Cirugía Española; 1988, 4:653-58.

3. Smullen S.N, Scotti D.J, Osterholm J.M, Weiss A.J. Preoperative embolization of retroperitoneal hemangiopericytoma as an aid in their removal. Cancer; 1982, 50:1870-75.

4. Marievoet C, Thomas T, Bertrand M. Hemangiopericytome: a propos d'un cas. Acta-Urol-Belg; 1993, 61:25-30.

5. Williams P.J. Hemangiopeicitoma of the foot. Clin-Podiatr-Med-Surg; 1993, 10:735-9.

6. Baley P.V, Weber T.R, Tracy T.F, O'Connor D.M, Sotelo Avila C. Congenital hemangiopericytoma: an unusual vascular neoplasm in infancy. Surgery; 1993, 114:936-41.

7. Henn W, Wullich B, Thonnes M, Steuden W.I, Feiden W, Zang K.D Recurrent t(12;19) (q13;q13.3) in intracranial and extracranial hemangiopericytoma. Cancer-Genet-Citogenet; 1993, 71(2):151-4.

8. Larbré B, Kanitakis J, Sarret Y, Gavaud C, Fauret M, Thivolet J. Cutaneus mesenchymal tumors with  hemangiopericytoma-like features. Acta-Derm-Venereol-Stockh; 1993, 73:293-5.

9. Satoh Y, Ocumura S, Tsuchiya S, Nakagawa K. A case report of primary malignant hemengiopericytoma of the chest wall. Nippon-Kyobu-Geca-Gakkai-Zasshi; 1993, 41:2210-15.

10.   Zhang X.G. Primary hemangiopericytoma of the lung. Chung-Hua-Chung Liu-Tsa-Chih; 1993, 15:149-51.

11. Shinizu J, Murakami S, Hasashi Y, Oda M, Morita K, Arano Y, Ishicawa N, Watanabe Y, Nonomura A.Jpn J Clin Oncol; 1993, 23: 313-6.

12. Chin L.S, Rabb C.H, Hinton D.R, Apuzzo M.L. Hemangopericytoma of the temporal bone presenting as a retroauricular mass. Neurosurgery; 1993, 33:728-31.

13. Whittam D.E, Hellier W. Hemangiopericytoma of the parotid salivary gland: report of a case with literature review. J Laringol-Otol; 1993, 107:1159-62.

14. Bagchi A.G, Dasgupta A, Chauhury P.R. Hemangiopericytoma of urinary bladder. J-Indian-Med-Assoc; 1991, 91:211-2.

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