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Correo Científico Médico de Holguín 2010;14(1)
Presentación de Caso
Hospital Pediátrico Universitario
Pedro Soto Alba. Moa
Presentación
de un caso con enfermedad de Kawasaki
Osvaldo Urrutia Mora1, Alexander Torres Molina2, Norge Cabreja Silot3, Arnoldo Pérez
Rossel4
1
Especialista de Segundo Grado en Pediatría.
Especialista de Primer Grado en Terapia Intensiva y Emergencia Médica. Instructor. Vicedirector Docente Hospital
Pediátrico Universitario Pedro Soto Alba. Moa
RESUMEN
La
enfermedad de Kawasaki es una arteritis
sistémica de origen desconocido. Actualmente no existe marcador
biológico que permita realizar un diagnóstico seguro, este se fundamenta en
una asociación de síntomas y signos
agrupados según criterios clínicos. En nuestro trabajo se presentan el caso de
un niño tres años de edad con esta entidad. Se destacan las manifestaciones
clínicas y la importancia de un diagnóstico precoz para evitar las complicaciones, mediante el tratamiento
adecuado.
Palabras clave: enfermedad
de Kawasaki, arteritis sistémica, marcador biológico.
Abstract
Key words: Kawasaki disease, systemic arteritis, biological marker.
INTRODUCCIÓN
La
enfermedad de Kawasaki es una arteritis sistémica de origen desconocido, para
la cual no existe actualmente ningún marcador biológico que permita un
diagnóstico seguro, fundamentándose en la asociación de signos y síntomas agrupados según criterios clínicos 1, 2,
3,4. Clásicamente la enfermedad fue descrita en sus inicios por el Dr. Tomisaku Kawasaki
como una arteritis sistémica con afección principal de los vasos de mediano
calibre, caracterizándose clínicamente por:
Fiebre
de al menos cinco días de duración más la presencia de al menos cuatro de los
cinco criterios siguientes:
- Inyección
conjuntival
- Alteraciones
de la boca (labios enrojecidos y agrietados, lengua aframbuesada y exantema)
- Alteración
de manos y pies (eritema palmo plantar, edema duro de pies y manos y
descamación subungueal).
- Exantemas
polimorfos
- Adenopatía
superior a 1,5 cm
La
necesidad de un diagnóstico por criterio clínico, la ausencia de un marcador
biológico que permita confirmar la enfermedad y el elevado porcentaje de
presentaciones cardiacas, convierten a la enfermedad de Kawasaki en una
enfermedad de extraordinaria importancia para el Pediatra 5,6 el
cual necesita conocer perfectamente sus peculiaridades clínicas y su
diagnóstico diferencial.
En
el 2007 se diagnosticaron dos casos de enfermedad de Kawasaki en el Hospital
Pediátrico Universitario de Moa constituyendo los primeros, por lo que se
realizó una revisión de la literatura y se procede a la presentación de uno de
ellos.
Presentación del caso
Paciente
masculino de tres años de edad con antecedentes de faringoamigdalitis y
adenoiditis crónica el cual ingresa en el Servicio de Cuidados Intensivos con
impresión diagnostica de sepsis, al presentar fiebres elevadas y mantenidas
(39-39,5 oC) de varios días de evolución; aspecto de niño enfermo;
toma del estado general; labios enrojecidos; adenopatía cervical izquierda de
2,5 cm dolorosa al tacto, con discretos
signos inflamatorios y signos clínicos
de respuesta inflamatoria sistémica.
Al examen físico se constató:
Temperatura
de 39,5 oC; aspecto séptico (figura 1); taquicardia (FC: 123
lat/min); taquipnea (FR: 35 resp/min); TA: 100/760 mmHg; inyección
cilio-conjuntival; labios secos, enrojecidos y agrietados (queilitis) (figura
2); lengua aframbuesada; adenopatía cervical izquierda dolorosa con discretos
signos inflamatorios de
Figura
1: aspecto general
Figura
2: conjuntivitis y queilitis
Figura 3: adenitis cervical
Estudios
complementarios:
·
Hemograma Completo:
- Leucocitosis
14*106/l (P 0.73,
L 0.16, E 0.01).
- Eritrosedimentación:
104 mm/h
- Cuagulograma:
TS: 2 min, TC: 3 min, tiempo
protrombina: 2 por encima del control.
- Conteo
de plaquetas: 256*103,
- Hemocultivos:
negativos.
- Proteína
C reactiva: positiva
- Glicemia,
creatinina y TGP: normales.
·
Rayo x de tórax: no alteraciones pleuropulmonares e
índice cardiotorácico normal.
·
Ecocardiograma: dilatación leve-moderada de la
arteria coronaria derecha.
Al
tener en cuenta todos estos elementos clínicos
se plantea enfermedad de Kawasaki al presentar el niño la asociación de
cinco de los seis criterios diagnósticos de esta enfermedad.
Se
impuso tratamiento con gammaglobulina IV a 400 mg/kg/día más acido acetil
salicílico (ASA) a 100 mg/kg/día por cinco días, cada una. Luego se continuó a 50 mg/kg/día hasta el egreso después de 20
días de estadía disminuyéndose la dosis a 5 mg/kg/día por dos semanas.
El
paciente evolucionó favorablemente quedando apirético al segundo día del
tratamiento y se le dio seguimiento por
Pediatría y Cardiopediatría, no presentó secuelas.
DISCUSIÓN
En
estudios realizados en Japón, España, EUA y Chile se demuestra que más del 90%
de los casos letales de la enfermedad se deben a diagnósticos tardíos y por
consiguiente a la no aplicación de la terapéutica especifica para frenar la progresión del daño coronario1,
2, 3,4.
La presentación clínica típica de este caso nos
permitió llegar al diagnóstico en las
primeras 48 h de haber comenzado con las
manifestaciones clínicas, la presencia de fiebre elevada y mantenida, toma del
estado general, queilitis, exantema, conjuntivitis y adenitis cervical nos hicieron sospechar inmediatamente en la
enfermedad, confirmándose posteriormente con los complementarios y la
ecografía.
En
este paciente se cumplieron cinco de los criterios establecidos para el
dictamen, fenómeno que no ocurre usualmente al existir una elevada incidencia
de presentaciones atípicas, las cuales determinan que exista un diagnóstico
tardío en muchos de los casos con el consiguiente retardo en la implantación de
la terapéutica adecuada y el desarrollo de complicaciones coronarias.
La
aplicación precoz y oportuna del tratamiento establecido para estos enfermos,
el cual consiste en la administración IV de gammaglobulina acompañada de ASA
permitieron la evolución favorable de la enfermedad, se detuvo la progresión
del daño coronario garantizándose la recuperación del paciente.
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1
Rodríguez
R, Carvajal L, Réynes JN, García CA, Barrios R, Zarco J, et al. Enfermedad de Kawasaki. Acta Pediatr Mex 2001; 22(2):
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Sotelo
N, González LA, Gómez N, Manzo MA. Enfermedad de Kawasaki. Experiencia de siete
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4
Rodríguez
R. Enfermedad de Kawasaki. Experiencia mexicana. Acta Pediatr Mex 2001;22(2):83
5
Shulman ST. Management of
6
Newburger JW.
Correspondencia: Dr. Osvaldo
Urrutia Mora. Edificio 18 apto 2. Reparto Rolo Monterrey. Moa. Holguín. Cuba. Telf:. 60-8304 E-mail: ourrutia@moa.hlg.sld.cu