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Correo Científico Médico de Holguín 2010;14(1)

Presentación de Caso

 

Hospital Pediátrico Universitario Pedro Soto Alba. Moa

 

Presentación de un caso con enfermedad de Kawasaki

Presentation of a Patient with Kawasaki Disease

 

Osvaldo Urrutia Mora1,  Alexander Torres Molina2,  Norge Cabreja Silot3,  Arnoldo Pérez  Rossel4

 

1        Especialista de Segundo Grado en Pediatría. Especialista de Primer Grado en Terapia Intensiva y Emergencia Médica.  Instructor. Vicedirector Docente Hospital Pediátrico Universitario Pedro Soto Alba. Moa

2        Especialista de Primer Grado en Pediatría. Instructor. Máster en Atención Integral al Niño. Jefe del Servicio de Infecciones Respiratorias Agudas. Hospital Pediátrico Pedro Soto Alba. Moa. Holguín

3        Especialista de Primer Grado en Pediatría. Instructor. Jefe del Servicio de Enfermedades Diarreicas Agudas. Hospital Pediátrico Pedro Soto Alba. Moa. Holguín

4        Especialista de Primer Grado en Pediatría. Instructor. Jefe del Servicio de Cuidados Progresivos. Hospital Pediátrico Pedro Soto Alba. Moa. Holguín

 

 

RESUMEN

La enfermedad de Kawasaki es una arteritis  sistémica de origen desconocido. Actualmente no existe marcador biológico que permita realizar un diagnóstico seguro, este se fundamenta en una  asociación de síntomas y signos agrupados según criterios clínicos. En nuestro trabajo se presentan el caso de un niño tres años de edad con esta entidad. Se destacan las manifestaciones clínicas y la importancia de un diagnóstico precoz para evitar las  complicaciones, mediante el tratamiento adecuado.

Palabras clave: enfermedad de Kawasaki, arteritis sistémica, marcador biológico.

 

Abstract

Kawasaki disease is a systemic arteritis whose cause is  unknown. There is no biological marker for a certain diagnosis; it is based on an association of symptoms and signs that are characterized according to clinical criteria. In this paper, a case of a 3-year old patient with this disease as well as the clinical manifestations associated with the illness are shown . The authors considered very important the early diagnosis with an adequate treatment in order to avoid complications.
Key words: Kawasaki disease, systemic arteritis, biological marker.

 

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Kawasaki es una arteritis sistémica de origen desconocido, para la cual no existe actualmente ningún marcador biológico que permita un diagnóstico seguro, fundamentándose en la asociación de signos y síntomas  agrupados según criterios clínicos 1, 2, 3,4. Clásicamente la enfermedad fue descrita en sus inicios por el Dr. Tomisaku Kawasaki como una arteritis sistémica con afección principal de los vasos de mediano calibre, caracterizándose clínicamente por:

Fiebre de al menos cinco días de duración más la presencia de al menos cuatro de los cinco criterios siguientes:

-       Inyección conjuntival

-       Alteraciones de la boca (labios enrojecidos y agrietados, lengua aframbuesada y exantema)

-       Alteración de manos y pies (eritema palmo plantar, edema duro de pies y manos y descamación subungueal).

-       Exantemas polimorfos

-       Adenopatía superior a 1,5  cm

La necesidad de un diagnóstico por criterio clínico, la ausencia de un marcador biológico que permita confirmar la enfermedad y el elevado porcentaje de presentaciones cardiacas, convierten a la enfermedad de Kawasaki en una enfermedad de extraordinaria importancia para el Pediatra 5,6 el cual necesita conocer perfectamente sus peculiaridades clínicas y su diagnóstico diferencial.

En el 2007 se diagnosticaron dos casos de enfermedad de Kawasaki en el Hospital Pediátrico Universitario de Moa constituyendo los primeros, por lo que se realizó una revisión de la literatura y se procede a la presentación de uno de ellos.

 

Presentación del caso

Paciente masculino de tres años de edad con antecedentes de faringoamigdalitis y adenoiditis crónica el cual ingresa en el Servicio de Cuidados Intensivos con impresión diagnostica de sepsis, al presentar fiebres elevadas y mantenidas (39-39,5 oC) de varios días de evolución; aspecto de niño enfermo; toma del estado general; labios enrojecidos; adenopatía cervical izquierda de 2,5  cm dolorosa al tacto, con discretos signos inflamatorios y  signos clínicos de respuesta inflamatoria sistémica.

Al  examen físico se constató:

Temperatura de 39,5 oC; aspecto séptico (figura 1); taquicardia (FC: 123 lat/min); taquipnea (FR: 35 resp/min); TA: 100/760 mmHg; inyección cilio-conjuntival; labios secos, enrojecidos y agrietados (queilitis) (figura 2); lengua aframbuesada; adenopatía cervical izquierda dolorosa con discretos signos inflamatorios de 2,5 cm (figura 3); exantema maculo-papuloso diseminado por el tronco y región proximal de las extremidades.

 

ENFERMEDAD DE KAWASAKI 1

Figura 1: aspecto general


ENFERMEDAD DE KAWASAKI 3

Figura 2: conjuntivitis y queilitis

ENFERMEDAD DE KAWASAKI 4

  Figura 3: adenitis cervical


 

Estudios complementarios:

·         Hemograma Completo:

-       Leucocitosis 14*106/l  (P  0.73,   L 0.16,   E 0.01).

-       Eritrosedimentación: 104 mm/h

-       Cuagulograma: TS: 2 min,   TC: 3 min, tiempo protrombina: 2 por encima del control.   

-       Conteo de plaquetas: 256*103,

-       Hemocultivos: negativos.

-       Proteína C reactiva: positiva

-       Glicemia, creatinina y TGP: normales.

·         Rayo x de tórax: no alteraciones pleuropulmonares e índice cardiotorácico  normal.

·         Ecocardiograma: dilatación leve-moderada de la arteria coronaria derecha.

Al tener en cuenta todos estos elementos clínicos  se plantea enfermedad de Kawasaki al presentar el niño la asociación de cinco de los seis criterios diagnósticos de esta enfermedad. 

Se impuso tratamiento con gammaglobulina IV a 400 mg/kg/día más acido acetil salicílico (ASA) a 100 mg/kg/día por cinco días, cada una.  Luego se continuó a  50 mg/kg/día hasta el egreso después de 20 días de estadía disminuyéndose la dosis a 5 mg/kg/día por dos semanas.

El paciente evolucionó favorablemente quedando apirético al segundo día del tratamiento y se le dio seguimiento  por Pediatría y Cardiopediatría, no presentó secuelas.

 

DISCUSIÓN

En estudios realizados en Japón, España, EUA y Chile se demuestra que más del 90% de los casos letales de la enfermedad se deben a diagnósticos tardíos y por consiguiente a la no aplicación de la terapéutica especifica  para frenar la progresión del daño coronario1, 2, 3,4.

La  presentación clínica típica de este caso nos permitió llegar al  diagnóstico en las primeras 48 h de  haber comenzado con las manifestaciones clínicas, la presencia de fiebre elevada y mantenida, toma del estado general, queilitis, exantema, conjuntivitis y adenitis cervical nos  hicieron sospechar inmediatamente en la enfermedad, confirmándose posteriormente con los complementarios y la ecografía.

En este paciente se cumplieron cinco de los criterios establecidos para el dictamen, fenómeno que no ocurre usualmente al existir una elevada incidencia de presentaciones atípicas, las cuales determinan que exista un diagnóstico tardío en muchos de los casos con el consiguiente retardo en la implantación de la terapéutica adecuada y el desarrollo de complicaciones coronarias.

La aplicación precoz y oportuna del tratamiento establecido para estos enfermos, el cual consiste en la administración IV de gammaglobulina acompañada de ASA permitieron la evolución favorable de la enfermedad, se detuvo la progresión del daño coronario garantizándose la recuperación del paciente.

 

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

1        Rodríguez R, Carvajal L, Réynes JN, García CA, Barrios R, Zarco J, et al. Enfermedad de Kawasaki. Acta Pediatr Mex 2001; 22(2): 97-103.

2        Sotelo N, González LA, Gómez N, Manzo MA. Enfermedad de Kawasaki. Experiencia de siete años. Rev Mex Pediatr 2001;68(5):189-95.

3        Meissner C, Leung DM. Superantigens, conventional antigens and etiology of Kawasaki Syndrome. Pediatr Infect Dis 2000;19:91-4.

4        Rodríguez R. Enfermedad de Kawasaki. Experiencia mexicana. Acta Pediatr Mex 2001;22(2):83

5        Shulman ST. Management of Kawasaki Syndrome. Consensus statement prepared by Nort Masson NH, Takahashi M. Kawasaki Syndrome. Clin Infect Dis 1999;28:169-87.

6        Newburger JW. Kawasaki disease: who is at risk? J Pediatr 2000;137(2):159-2.

 

 

Correspondencia: Dr. Osvaldo Urrutia Mora. Edificio 18 apto 2. Reparto Rolo Monterrey. Moa. Holguín. Cuba. Telf:. 60-8304  E-mail: ourrutia@moa.hlg.sld.cu

 

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