Reporte de un caso
clínico de amelogénesis imperfecta.
Presentation of a Patient with Amelogenesis Imperfecta.
Se estudió un caso de amelogénesis imperfecta que acudió al Consultorio Odontológico Barrio Adentro del municipio Carvajal, Valle Guanape, Estado Anzoátegui en Venezuela. El paciente se encontraba bajo tratamiento médico odontológico por presentar una anomalía congénita del esmalte dental denominada amelogénesis imperfecta tipo hipocalcificado la cual provocó variados signos y síntomas abordados por diferentes especialidades, dada la repercusión psicológica y económica (por el alto costo de los tratamientos que esta afección requiere) sugerimos capacitación para realizar diagnóstico y tratamiento precoz de estas patologías antes que aparezcan los daños que dicha afección ocasiona de forma progresiva.
Palabras clave: amelogénesis imperfecta, anomalías del esmalte dental.
Key words: amelogenesis imperfecta, anomalies of the dental
enamel.
INTRODUCCIÓN
La amelogénesis imperfecta, anomalía congénita del
esmalte dental, poco frecuente, de
origen genético y hereditario que afecta psíquicamente a los individuos que la
presentan, requieren ser abordados por diferentes especialidades médicas como
El esmalte dental es el tejido más duro del organismo,
constituido por un 96% de minerales, 2% de sustancias orgánicas, 2% de agua y
algunos oligoelementos localizados en la superficie de la corona anatómica de
dientes temporales y permanentes.
La etapa de calcificación de la dentición temporal comienza entre los cuatro y
seis meses de vida prenatal y termina en la zona coronaria al año de edad, así
cualquier trastorno que se presente en este período, durante el depósito de la
matriz del esmalte o de la dentina, origina un defecto hipoplásico. Estos
defectos o anomalías varían en gravedad y se manifiestan clínicamente en su
forma más leve como pequeñas manchas blancuzcas u opacas aisladas y diminutas fositas
hasta manchas marrones, fosas y escotaduras marcadas que dan al diente un
aspecto corroído. (1,
2,3,)
Las alteraciones que afectan a la formación del
esmalte pueden ser de origen genético o de origen medioambiental, pueden
afectar solo a una pequeña área de la superficie del esmalte o a todo el espesor del mismo
y pueden ser localizadas o
generalizadas, simétricas o asimétricas respecto de la línea media de dentición.
(1, 2, 3, 4,5, 6)
La administración
de tetraciclinas puede dar un origen a una banda de pigmentación gris o incluso
a una pigmentación total de la estructura del esmalte. Ello se debe a la
incorporación del antibiótico a los tejidos que se están mineralizando.
(8, 9, 10, 11) La exposición
aguda o crónica al flúor en dientes en desarrollo origina alteraciones
importantes en la amelogénesis.
Tipos
de amelogénesis imperfecta: hipoplásica; hipoplásica ligada al X; tipo
hipomaduración y hipocalcificada. (7)
La
gravedad de las lesiones y secuelas de
esta enfermedad promueven imposibilidad de realizar una buena
alimentación por las molestias que provoca
la ingestión de alimentos de variadas temperaturas y sabores. Además
este padecimiento tiene repercusión psicológica (porque afecta la estética del
paciente) y económica (por el alto costo de los tratamientos que esta afección
demanda) pues requiere de múltiples visitas a consultas lo cual afectaría el
rendimiento escolar en el niño y en el adulto provocaría ausencias a las actividades
laborales. Poseer conocimiento para
poder abordarla, es de suma importancia para lograr el restablecimiento
integral de estos individuos a la sociedad, por lo que me motivé a realizar
este trabajo con el propósito de dar a conocer las características clínicas y
pautas a seguir en el diagnóstico y tratamiento de un caso clínico portador de esta
enfermedad.
Paciente masculino, de 11 años de
edad, raza blanca, con antecedentes de salud, peso talla y periodo neonatal
normales, progenitores y una hermana normales, un primo hermano por vía paterna
aparentemente presentó la misma patología del paciente. El desarrollo
psicomotor fue normal y no hay otros antecedentes relevantes. A los diez años
de edad fue llevado a consultorios privados de Odontología por presentar desde hacia tiempo
pigmentaciones parduscas generalizadas en la dentición primaria y permanente
sensibilidad al ingerir alimentos de temperaturas variables.
El diagnóstico definitivo de una
amelogénesis imperfecta fue comprobado por evaluaciones clínicas, radiográficas
e histopatológicas. La genealogía compatible con transmisión autonómica
recesiva y evidencia de origen geográfico ancestral común e isonimia (fig.1)
Tratamiento
El paciente tuvo tratamiento vitamínico
por un tiempo prolongado, además de otros por varias especialidades tales como:
Medicina, Psicología, Genética y Estomatología con sus respectivas interconsultas.
Por esta última se recomendó tartrectomia, control de placa, higiene bucal y
profilaxis, aplicación tópica de fluoruro, coronas de acero inoxidables,
exodoncias y aparatos de ortodoncia interoceptiva.
El
paciente para recibir este tratamiento en clínicas privadas debía abonar
Bs.3.600.429.00 por lo que debido al elevado presupuesto, acudió a nuestro
consultorio. Se le realizaron tartrectomias en varias secciones con anestesia
infiltrativa de la zona, control de PDB, aplicaciones tópicas de laca flúor en
días alternos durante 15 días; se le colocaron coronas de acero inoxidables a
nivel de los molares afectados 36 y 46; se efectuaron recubrimientos pulpares
con septocalcine y se restauraron con resina autopolimerizable los dientes 33,
43, 13, 12, 11, 21, 22 y 23.
No se
realizó ninguna extracción ya que los síntomas de hipersensibilidad fueron
disminuyendo paulatinamente, el seguimiento al paciente se efectuó, con controles
cada 15 días, durante tres meses y aplicaciones tópicas de flúor. Luego
continuamos los controles mensuales durante seis meses, quedó pendiente el
tiramiento ortodóncico y protésico recomendado, por no contar con ese servicio
en los Consultorios Odontológicas de Barrio Adentro. El paciente mejoró su estado psicológico y
nutricional.
DISCUSIÓN
En la
bibliografía revisada no se encontró en el municipio y provincia trabajo que reporten estos casos, solo los
doctores Torres y Tornazo realizaron una revisión bibliográfica sobre el tema,
se reportó un caso clínico, (20) y un estudio de prevalencia de
anomalías estructurales del esmalte dentario en niños de círculos infantiles.
(19)
Diferentes
autores coinciden en que los factores de riesgos de la enfermedad son:
genéticos o hereditarios, medio ambientales, enfermedades infecciosas (fiebre
tifoidea) ingestión de tetraciclinas durante el embarazo, lactancia, o edades
de formación dental así como la exposición aguda o crónica al flúor en dientes
en desarrollo.
Como característica clínicas se reportan:
Pigmentaciones
parduscas generalizadas en la dentición primaria y permanente esmalte de color
cafesoso o blanco papel y áreas cafesosas comprometida toda la dentición.
Dientes con marcado desgaste, perdida de dimensión vertical, trastornos en la
fonación, masticación y estéticas, así como afecciones sicológicas del
paciente.
La
amelogénesis imperfecta es una condición en la cual tanto los dientes primarios
como los permanentes están cubiertos con una capa de esmalte delgada y deforme,
es una anomalía de la estructura dentaria
que consiste en la alteración de la constitución del esmalte y
consecuentemente de la dentina. El defecto en la formación o calcificación del
esmalte de origen hereditario se conoce como amelogénesis imperfecta (AI), se ha dejado el término de hipoplasia del esmalte (HE) para la alteración en dicho
tejido de origen en factores externos o del medio ambiente. (12, 13, 15 16)
La hipoplasia del esmalte se
define como un defecto del desarrollo de los tejidos duros del diente que
ocurre antes de la erupción del mismo como resultado de un trastorno en la formación del esmalte. (3,4)
Los
pacientes que presentan estos defectos son más vulnerables a desarrollar
caries, sufrir fracturas coronarias e hiperestesia dentinaria, pérdida de la
dimensión vertical y perdida del espacio para el brote de los permanentes entre
otros y por consiguiente afectaciones psicológicas y en su vida de relación
social por alteraciones de la estética, la fonética y de la función masticatoria.
(5, 6,7)
Las
alteraciones hipoplásicas pueden aparecer tanto en dientes permanentes como en
dientes temporales Su origen no está bien definido, asociado generalmente a un
carácter hereditario dominante y trastornos del metabolismo. Es una
afección poco frecuente, pero el individuo que la presenta generalmente se
encuentra afectado psíquicamente, lo
que influye en su medio social. (19, 20)
Recomendamos
realizar cursos de capacitación sobre esta patología a especialistas de
medicina general integral y estomatólogos con el propósito de realizar pezquisaje,
diagnóstico y tratamiento precoz de estas patologías antes que aparezcan los
daños que dicha afección ocasiona de forma progresiva.
Realizar
proyectos de investigación para conocer la prevalencia y gravedad de esta
patología.
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19.
Torres Peydró, Toranzo Reyes. Los genes y
la estomatología. Historia de algunos éxitos.
Correo Científico Médico de Holguín 2000; 4 (4)
ANEXO
Fig.1.
Amelogénesis imperfecta