Presentación de tres pacientes con tumor testicular
y pseudopubertad precoz.
Presentation of Three Patients with Testicular Tumor and Precocious Pseudopuberty.
Rafael Martínez Feria 1, Ignacio Mulet Ochoa 2, Martha Motes Velázquez 3,
Naivis García Cuevas 4, Niuris García Cuevas 5.
1-Especialista de Primer Grado en Urología. Profesor
Asistente, Jefe de Servicio de Urología del Hospital Pediátrico Provincial “Octavio
de
2-Profesor Consultante de Urología. Universidad
Médica “Mariana Grajales Coello”. Holguín.
3-Especialista de Primer Grado en Endocrinología. Profesora
Asistente. Servicio de Endocrinología Hospital Pediátrico Provincial “Octavio de
4-Licenciada en Enfermería. Profesora Instructora. Departamento
Docente del Hospital “Lucía Iñiguez Landín”. Holguín.
5-Especialista de Primer Grado en Medicina General
Integral. Jefa de Departamento de Epidemiología. Hospital Pediátrico Provincial
“Octavio de
Responsable de la correspondencia:
Dr. Rafael Martínez Feria Carretera Central # 34
entre Martí y Holguín. Teléfono 425622 email rmartinez@hpuh.hlg.sld.cu
RESUMEN
Se presentan tres niños tratados por los Servicios de Endocrinología
y Urología del Hospital Pediátrico “Octavio de
Palabras
clave: diagnóstico, células, crecimiento, evolución, orquiectomía, niño,
tumor de célula de Leydig, testículo.
ABSTRACT
Three children that were assisted at
Pediatric Hospital , Endocrinology and Urology Service in Holguin between
1999 and 2003 year were diagnosed with
precocious pseudopuberty caused by Leydig interstitial cells tumors.
Surgical treatment was given. Inguinal orchiectomy of the affected testis was
done which stopped genital growth and partial reversion of virilization.
Postoperative
evolution was
satisfactory.
Key words:
diagnosis, cells, growth, evolution, orchiectomy, child, Leydig cell tumor, testis.
INTRODUCCIÓN
Leydig en 1895 describe las células en el testículo
y Waldeyer en 1872 dirige su atención a los tumores de dicha células. La mayoría
de los autores aceptan que el paciente reportado por Sacchien 1895 se trata del
primer enfermo verdaderamente auténtico de células intersticiales. En la
bibliografía se recoge un paciente de dos años como el más joven reportado (Frazen), el más viejo de 82 años y se plantea una incidencia en niños de cuatro a seis años y en adultos
entre los 30 y 45 años.
Los enfermos que comienzan después de la pubertad se
caracterizan principalmente, por la presencia de una masa tumoral en el testículo
y no se constatan cambios en los caracteres sexuales secundarios. Dentro del
síndrome tumoral escrotal y específicamente en las trastornos
testiculares, el tumor del testículo es una de las enfermedades más raras en el
niño y lo hace más raro aún el hecho de que sean productores de pseudopubertad
precoz.
En nuestro trabajo se presentan tres pacientes atendidos en nuestro centro desde 1999 al 2003, a los cuales se les diagnosticó
pseudopubertad precoz producido por tumores de las células intersticiales de
Leydig, además se realizó una breve revisión de esta temática.
PRESENTACIÓN
DE CASOS
Paciente 1. YVA, con 8 años de edad, remitido el 6
de enero año 1999 de su área de salud a consulta de Endocrinología por aumento
del tamaño del pene respecto a su edad, presencia de vello pubiano y axilar, alta
talla y edad ósea acelerada. Se constató testículo izquierdo aumentado de
tamaño por lo fue operado por Urología mediante
una orquiectomía inguinal izquierda; por el Departamento de Anatomía patológica
se nos informó: tumor de células intersticiales de Leydig.
Paciente 2. JRG, con ocho años de edad, fue tratado por Endocrinología
desde los cinco por pubertad precoz
idiopática. Presentaba genitales en estadío IV de Tanner,
vello axilar y pubiano, así como ritmo de crecimiento y edad ósea acelerada. Se constató aumento de volumen del testículo
derecho a expensas de su polo superior. Se operó mediante orquiectomía inguinal
derecha. Por el Departamento de Anatomía patológica se nos informó: tumor de
células intersticiales de Leydig.
Paciente 3
Paciente SVH, con cinco años de edad, remitido a Endocrinología
por aumento de tamaño del pene y los testículos (estadío
III de Tanner), presencia de vello pubiano y axilar, además, de aumento de la
masa muscular en región pectoral y miembros superiores, con alta talla y edad ósea acelerada. Se encontró
aumento de volumen y consistencia en testículo izquierdo. Atendido en Urología
se operó mediante orquiectomía inguinal izquierda. Por el Departamento de
Anatomía patológica se nos informó: tumor de células intersticiales de Leydig.
DISCUSIÓN
Los tumores de las células de Leydig son causa rara
de pseudopubertad precoz y las células son muy escasas antes de la pubertad, los
tumores derivados de ellas son más frecuentes en el adulto, aunque se describen
unos 50 niños, incluyendo un miembro de una pareja de gemelos idénticos.
Estos tumores suelen ser unilaterales y benignos.
Las manifestaciones clínicas son las características de la pubertad precoz.
Suele comenzar entre los cinco a nueve años. La ginecomastia es poco frecuente.
La macrogenitosomía se presenta en todos los casos y se acompaña de cambios de
la región pectoral, axilas, cambios en la voz, acné facial y desarrollo
muscular anormal.
Desde el punto de vista hormonal la testosterona
experimenta aumento;
La evolución de los pacientes presentados en este
trabajo fue satisfactoria y los mismos experimentaron reversión discreta de la
precocidad sexual y existió detención de la progresión de la virilización.
En los tres pacientes se añadió acetato de ciproterona (antiandrógeno) para frenar la maduración del
eje hipotálamo-hipofiso-testicular.
El exhaustivo examen físico practicado a los
pacientes presentados permitió establecer el diagnóstico de tumores de las
células de Leydig, al encontrárseles aumento de volumen de uno de los
testículos, que les provocó pseudopubertad precoz. Con la orquiectomía se logró detener el avance del
desarrollo genital y la reversión de los signos de virilización testicular. La
evolución postoperatoria de los pacientes fue satisfactoria.
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