Presentación de caso
Hospital Pediátrico Universitario. Octavio de la Concepción y de la Pedraja. Holguín.
Síndrome de Cushing secundario a tratamiento con cremas esteroideas.
Cushing's Syndrome After Steroid Creams Treatment.
Martha A. Motes Velázquez¹, Enrique Suarez Peña², Pedro A. Velázquez³, Yolanda Cedeño Almaguer4.
1 Especialista de Primer Grado Endocrinología. Profesora Asistente. Hospital Pediátrico Universitario Holguín.
2 Especialista de Primer Grado Endocrinología. Profesor Instructor. Hospital Pediátrico Universitario Holguín.
3 Especialista de Primer Grado Endocrinología. Hospital Pediátrico Universitario Holguín.
4 Especialista de Primer Grado Endocrinología. Profesor Asistente. Hospital Vladimir Ilich Lenin. Holguín.
RESUMEN
El síndrome de Cushing es la expresión clínica de un hipercorticismo crónico de etiología endógena o exógena. En el niño la causa más frecuente de este padecimiento es la administración de glucocorticoides especialmente fluorados utilizados en una amplia gama de enfermedades: reumáticas, dermatológicas, endocrinas, etcétera. En las enfermedades dermatológicas con componente inflamatorio, su uso tópico ofrece excelentes resultados pero no está exento de reacciones adversas. Fue nuestro propósito la presentación de tres pacientes atendidos en el Hospital Octavio de la Concepción y de la Pedraja afectados por esta complicación.
Palabras claves: síndrome de Cushing, síndrome de Cushing secundario.
ABSTRACT
Cushing's Syndrome is the clinical manifestation of a chronic hypercorticalism of endogenous or exogenous etiology. The most frequent cause of Cushing's Syndrome in children is the administration of glucocorticoids, specially flurides,used in an broad spectrum of rheumatic, dermatological, endocrine disease and others. In dermatological diseases with inflammatory components its topical use offers excellent results, but it might cause adverse reactions . The purpose of this work is to present three patients that were assisted at Octavio de la Concepcion y de la Pedraja Hospital suffering from this complication.
Key words: Cushing´s Syndrome, Secondary Cushing´s Syndrome
INTRODUCCIÓN
La introducción de preparados con corticoesteroides tópicos (la hidrocortisona en 1952) inicia una época que ha contribuido al progreso del tratamiento en varias enfermedades dermatológicas y constituyó uno de los grandes aportes terapéuticos del siglo pasado.
Estos fármacos presentan una gran actividad antiinflamatoria, vasoconstrictora y antimicótica, mejorando los síntomas de muchas dermatosis.(1)
La corticoterapia tópica tiene como principio general la elección de la sustancia y la forma de presentación de menor potencia que proporcione una respuesta adecuada según la gravedad y localización de la afección. En el niño sólo se deben utilizar las de potencia débil y moderada, por cortos períodos de tiempo y retirarla de forma progresiva, según su potencia y duración del tratamiento. (2)(3)
La aplicación prolongada de corticoesteroides sobre áreas extensas especialmente en lactantes y niños pequeños puede originar una absorción sistémica suficiente para provocar efectos secundarios generales: supresión del crecimiento, síndrome de Cushing e inhibición del eje hipotálamo-hipofiso-suprarrenal, constituyendo estás últimas situaciones potencialmente graves.(4)(5)
En nuestro país los corticoesteroides tópicos que se utilizan: triamcionolona, clobetasol se incluyen entre los de potencia alta y muy alta. Entre las precauciones se advierte sobre su uso prolongado, pero este aspecto es a veces olvidado y pueden presentarse reacciones adversas.(6)
Como endocrinólogos y expertos del subcomité de Esteroides de nuestro hospital, hemos atendido a tres pacientes con reacciones adversas graves o potencialmente graves y es nuestro propósito presentarlos.
PRESENTACIÓN DE LOS PACIENTES
1.- A.P.R. paciente masculino de cuatro meses que motivó de ingreso el aumento de volumen de la cara, diagnosticado de ictiosis laminar desde el nacimiento. Se indicaron cremas esteroideas (triamncionolona-clobetasol) para mejorar los síntomas dermatológicos llegando a utilizar hasta un tubo por día.
Examen físico: aumento notable de la cara especialmente en ambas mejillas y mentón de coloración rojiza que recuerdan a la facies cushingoide. Se plantea síndrome de Cushing y se suspende clobetasol.
Evolución: al sexto día de ingresado comienza con cuadro febril y dificultad respiratoria que se incrementa paulatinamente.
Complementarios:
-Hemoglobina 93 gr/l,
-Eritro 80,
-Leucocitosis con desviación izquierda
- Gasometría con acidosis metabólica
-Ionograma: Na 134 mmol/l, K 7 m-mol-l
Ingresado en Sala de Terapia Intensiva, aumentó la polipnea, empeoró el cuadro general y a pesar de las medidas falleció a las 48 h.
2.- Y.C.M. paciente masculino de cuatro meses que ingresó desde el mes de nacido por sarna noruega en Sala de Dermatología para control de su dermatosis, para lo que se indicó tratamiento específico y posteriormente clobetasol dos veces por día, que utiliza hace dos meses.
Examen físico: facies cushingoide, rubicundo
Evolución: se disminuye paulatinamente el clobetasol. A los cinco días de ingresado comienza con cuadro diarreico y fiebre con toma del estado general. Se reporta crítico por sepsis severa, shock séptico, y se indican medidas habituales. Mejora paulatinamente y es egresado.
3.- E.P.A. Paciente femenina de tres meses de edad que motivó su ingreso las diarreas, utiliza triamcionolona (un tubo cada dos días) desde los dos meses por dermatitis atópica. Presentó diarreas semilíquidas, sin flemas ni sangre, afebril e hidratada.
Examen físico: facies de luna, vello fino y ligeramente pigmentado en mejillas, abdomen, muslos y espalda, rubicunda, moniliasis oral.
Complementarios:
- Hemoglobina 128gr/l,
- Leucocitos 9000, diferencial normal.
- Glicemia 3.1 m-mol-l.
- Gasometría e ionograma normales.
Evolución: satisfactoria del cuadro diarreico. Se orienta disminuir paulatinamente la crema de triamcionolona. Es egresada y mantiene seguimiento por consulta. Se observó disminución del vello corporal y del aspecto cushingoide.
Figura 1. Paciente 2. Facies de luna, rubicundez.
Figura 2. Paciente 3. Obsérvese facies cushingoide. Aumento del vello facial.
DISCUSIÓN
En los tres pacientes existía justificación para el uso de cremas esteroideas, pero el uso prolongado y excesivo provocó efectos indeseables graves. Los tres presentaron manifestaciones clínicas de un síndrome de Cushing y la suspensión brusca del medicamento originó una insuficiencia adrenal aguda en los dos primeros con desenlace fatal en el primero.
En el tercer paciente se orientó suspensión paulatina de la crema esteroidea y las manifestaciones clínicas desaparecieron, sin otra reacción adversa.
Otros trastornos endocrinos que pudieran observarse son: retraso del crecimiento, hiperglicemia y glucosuria, hiperlipemia, atrofia muscular y alteraciones hidroelectrolíticas.(7)
El pediatra debe tener en cuenta que la función barrera de la piel está disminuida en los lactantes lo que provoca una mayor absorción percutánea y que la relación superficie corporal/peso es aproximadamente tres veces mayor en el recién nacido y lactante que en el niño mayor. Además la aparición de efectos secundarios dependen de:
- Potencia del corticoesteroide.
- Área de aplicación (mayor absorción: periné, cara, párpados) y duración del tratamiento.
- Condiciones de la piel (humedad, oclusión).
- Integridad de la piel (escoriaciones, fisuras).(7) (8)
Aunque en nuestro país utilizamos esteroides tópicos de alta y muy alta potencia, los otros aspectos deben tenerse en cuenta cuando se le indiquen a un niño pequeño. Si hay necesidad de utilizarlo un tiempo prolongado deben suspenderse paulatinamente y siempre vigilando la aparición de efectos sistémicos. (9) Sería deseable la inclusión en nuestro arsenal terapéutico de corticoterapia tópica de menor potencia (soft steroids) con una buena relación beneficio/riesgo.
BIBLIOGRAFÍA